最近在門診來了很多就診的小朋友，主要表現(xiàn)是在感冒、拉肚子等不舒服之后眼皮子突然耷拉下來了，休息一下或者第二天又好一些，玩耍之后又會加重，很多家屬剛開始還以為是小孩子生病后容易疲累的原因，一段時間沒有好轉(zhuǎn)后才來到門診就診。這種時候就需要警惕一種叫做“重癥肌無力”的病，如果小孩子突然出現(xiàn)眼皮下垂、斜視、復(fù)視、手腳乏力、喝水嗆咳、吞咽困難等癥狀，請盡快到神經(jīng)內(nèi)科就診進一步明確原因。
什么是重癥肌無力？
重癥肌無力是一種由神經(jīng)和肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致的自身免疫性疾病，通俗地說，如果把我們的神經(jīng)傳導(dǎo)比作電源、電線和電器，神經(jīng)肌肉接頭就是聯(lián)系電線和電器之前的接頭，接頭被破壞了，電器也就無法正常工作了。重癥肌無力患者的神經(jīng)肌肉接頭正是由于被自身產(chǎn)生的異?？贵w所破壞，所以才引起肌肉功能的異常，產(chǎn)生一系列的無力癥狀。
重癥肌無力的表現(xiàn)有哪些？
這種疾病可以累及全身骨骼肌，眼外肌最易受累，可表現(xiàn)為單側(cè)/雙側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視、咀嚼困難、吞咽困難、構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、聲音嘶啞、四肢無力等，有易疲勞、活動后癥狀加重、治療或者休息后癥狀減輕的特點?；颊叩募o力癥狀通常于傍晚或勞累后加重，晨起或休息后減輕，這種現(xiàn)象被稱為“晨輕暮重”。
如何診斷重癥肌無力？
在具有典型重癥肌無力癥狀的基礎(chǔ)上，我們還需要做一些檢查來幫助確診。新斯的明試驗、肌電圖檢查及重癥肌無力相關(guān)抗體檢測等方法都是常見的協(xié)助診斷方法。某些復(fù)雜情況下，還需要完善頭顱影像學(xué)、腰椎穿刺甚至是基因檢測等檢查。要注意的是，部分重癥肌無力患者會合并胸腺瘤，還需要完善胸腺影像學(xué)的檢查如胸部CT、MR等。
重癥肌無力的主要治療藥物有哪些？
（1）抗膽堿酯酶藥：最常用的是溴吡斯的明，是治療重癥肌無力的一線用藥，可緩解、改善絕大多數(shù)患者的臨床癥狀。
（2）糖皮質(zhì)激素類藥物：如潑尼松、甲強龍等，激素使用期間不可隨意停藥、減藥并注意監(jiān)測血糖、血壓、電解質(zhì)的變化，適當補鉀、補鈣，預(yù)防骨質(zhì)疏松，激素可能誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍導(dǎo)致出血傾向，應(yīng)觀察有無嘔血、黑便、胃部不適等，如出現(xiàn)應(yīng)及時報告，服藥期間如出現(xiàn)胃部不適可加用保胃藥物。要注意的是約40-50%的患者在服藥2-3周內(nèi)癥狀會出現(xiàn)一過性加重并由可能誘發(fā)肌無力危象。
（3）免疫抑制劑如：硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司等，用藥期間應(yīng)隨時檢查血象，并注意肝腎功能變化
重癥肌無力患者生活上應(yīng)注意哪些內(nèi)容？
（1）該病為一種慢性病，有些情況可能使病情惡化（如：上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、體溫升高、情緒波動、精神創(chuàng)傷、疲勞等），應(yīng)注意避免；
（2）有些藥物可能會加重病情應(yīng)盡量避免使用，如抗感染藥物（氨基糖苷類、多粘菌素、金霉素、土霉素、喹諾酮類等抗生素及兩性霉素B等抗真菌的藥物），抗精神病藥物（如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等），心血管藥物（利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、維拉帕米等），部分抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、乙琥胺等），部分抗風濕藥物（如青霉胺、氯喹等）；每次就醫(yī)時應(yīng)及時告知醫(yī)師有重癥肌無力病史，盡量避免使用以上藥物加重病情。
（3）有眼瞼下垂、復(fù)視并妨礙日常生活時，可給患者左右眼交替戴上眼罩，以防雙眼同時疲勞而致跌傷等。
（4）進食低鹽、高蛋白、富含鉀、鈣的飲食，以補充營養(yǎng)。咀嚼無力或吞咽困難者，以軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)如肉湯、牛奶等為宜，并在藥物生效后小口緩慢進食，反嗆明顯不能緩解時鼻飼流質(zhì)，以免發(fā)生窒息或誤吸。
（5）堅持按時服藥，不可隨意更改藥物劑量與用法，外出時也應(yīng)不忘攜帶藥物。病情
作者：神經(jīng)康復(fù)科 李碧云
指導(dǎo)：神經(jīng)康復(fù)科 劉 芳
